EpiSarc : étude phénotypique des atteintes extrapulmonaires au cours de la sarcoïdose - 31/01/18

Les atteintes extra thoraciques sont fréquentes au cours de la sarcoïdose (30 à 50 %). Si l’expression clinique dans chaque organe est décrite, on a peu de données sur l’association de ces atteintes entre elles. L’objectif était de définir les atteintes extrapulmonaires de la sarcoïdose (Tableau 1).

Il s’agissait d’une étude observationnelle transversale multicentrique. Les patients étaient sélectionnés à partir des bases de données du programme de médicalisation des systèmes d’informations (PMSI) entre janvier 2013 et décembre 2016. Les dossiers médicaux étaient revus pour valider les inclusions et déterminer les caractéristiques des patients. L’analyse statistique comportait une partie descriptive et une classification ascendante hiérarchique (analyse en cluster).

Mille quatre vingt un patients étaient inclus, 508 hommes et 573 femmes d’âge moyen 43(±13) an, 27 % étaient nés ou d’origine afro-antillaise et 25,5 % d’Afrique du Nord. L’analyse en cluster montrait 5 phénotypes cliniques distincts associés à des différences génétiques, des différences d’expositions socioprofessionnelles et de charge thérapeutique (Tableau 1). Les phénotypes cliniques étaient : association d’un érythème noueux et l’atteinte articulaire (cluster 1), présence d’un lupus pernio (cluster 2), association d’une atteinte du système nerveux central avec une uvéite (cluster 3), association d’une atteinte hépato-splénique à des adénopathies extra-médiastinales (cluster 4) et l’association d’une atteinte pulmonaire potentiellement fibrosante à l’atteinte cardiaque. Les différences génétiques et socioprofessionnel entre cluster étaient définies par plus de non européens dans les clusters 3 (62 %), 4 (81 %) et 5 (60 %) que dans les clusters 1 (43 %) et 2 (48 %) (p=0,04) et plus d’ouvrier dans le cluster 3 (41 %) que dans les clusters 1 et 5 (35 % et 36 %) et que dans les clusters 2 et 4 (23 % et 26 %) (p<0,001).

Cette étude confirme l’hétérogénéité de la sarcoïdose extrapulmonaire et met en évidence des phénotypes distincts de la pathologie à la fois sur la présentation clinique et les caractéristiques sociodémographiques et géographiques mais aussi sur les conséquences thérapeutiques.